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品系描述

SOD1-G93A 轉(zhuǎn)基因小鼠表達人類SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突變形式（在密碼子93處具有甘氨酸到丙氨酸的單個氨基酸取代），由其內(nèi)源性人SOD1啟動子驅(qū)動。

轉(zhuǎn)基因半合子小鼠是可存活的和可育的，半合子表現(xiàn)出類似于人類肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 的表型，由于脊髓運動神經(jīng)元的喪失，導致一只或多只肢體癱瘓。運動神經(jīng)元退化與星形膠質(zhì)細胞的功能或退化有關(guān)，星形膠質(zhì)細胞是神經(jīng)系統(tǒng)的主要神經(jīng)膠質(zhì)細胞類型。

轉(zhuǎn)基因小鼠的壽命較短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比較差，在發(fā)病前很少生產(chǎn)超過一窩。